Наглазим®



Листок-вкладыш - инф эрмап^лЛ^Й^йй^ °⁰⁰⁴'

Наглазим®, 1 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: тал сульфаза

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

• •    Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.

• •    Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.

• ♦    Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

• 1.    Что из себя представляет препарат Наглазим®, и для чего его применяют

• 2.    О чем следует знать перед применением препарата Наглазим®

• 3.    Применение препарата Наглазим®

• 4.    Возможные нежелательные реакции

• 5.    Хранение препарата Наглазим®

• 6.    Содержимое упаковки и прочие сведения

• 1.    Что из себя представляет препарат Наглазим®, и для чего его применяют

Лекарственный препарат Наглазим® содержит действующее вещество галсульфаза, способное заменять природный фермент, которого не хватает пациентам с заболеванием, называемым мукополисахаридозом VI типа (МПС VI типа; синдром Марото-Лами).

У людей с МПС VI типа либо низкий уровень, либо отсутствует фермент М-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, который расщепляет в организме специфические вещества (гликозаминогликаны). В результате чего данные вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом должным образом. Они накапливаются во многих тканях организма, что вызывает симптомы МПС VI типа.

Показания к применению

Препарат Наглазим® показан к применению для длительной ферментозаместительной терапии у взрослых и детей с подтвержденным диагнозом «Мукополисахаридоз VI типа» (МПС VI типа; синдром Марото-Лами).

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 16 12.2022 №29010

(ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0004i Сведения о пользе применения препарата

Установлено, что препарат Наг лазим® улучшает способность пациентов ходить и подниматься по лестнице, а также снижает уровень гликозаминогликанов в организме. Данный лекарственный препарат способен облегчать симптомы МПС VI типа.

Если состояние не улучшается или оно ухудшается, Вам следует обратиться к лечащему врачу.

• 2.    О чем следует знать перед применением препарата Наглазим®

Противопоказания

Не применяйте препарат Наглазим®

• •    если у Вас были тяжелые или угрожающие жизни аллергические реакции (реакции гиперчувствительности) на действующее вещество или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе б листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Наглазим® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

• ♦    При лечении препаратом Наглазим® у Вас могут появиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией - это любая нежелательная реакция, возникающий во время инфузии препарата или в течение дня после ее завершения (см. раздел 4 “Возможные нежелательные реакции”)- В случае возникновения такой реакции Вам следует немедленно обратиться к вашему врачу.

• •    Если у Вас возникла аллергическая реакция, Ваш врач может снизить скорость инфузии или прекратить инфузию. Ваш врач также может назначить Вам дополнительные лекарственные препараты для лечения аллергических реакций.

• ♦    Если у Вас высокая температура или затруднено дыхание до приема данного лекарственного препарата, поговорите со своим врачом о переносе инфузии препарата Наглазим®.

• ♦    Если у Вас имеются заболевания сердц, проиформируйте Вашего лечещего врача. На основании данной информации, инфузия может быть скоректирована врачом.

• •    Если у Вас имеется нарушение функций печени или почек. Проинформаруйте врача об этом.

• •    Если Вы испытываете мышечную боль, онемение в руках или ногах, а также любые проблемы с кишечником или мочевым пузырем, поскольку они могут быть вызваны давлением на спинной мозг, проифнормируйте вашего лечащего врача.

Другие препараты и препарат Наглазим®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо препараты, включая безрецептурные.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Наглазим не следует назначать во время беременности (за исключением случаев крайней необходимости).

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с молоком, поэтому грудное вскармливание следует прекратить во время лечения препаратом Наглазим®.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Исследования по изучению влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились. При применении препарата Наглазим® могут наблюдаться тяжелые аллергические реакции, головокружение, снижение или повышение артериального давления и другие симптомы, которые могут оказывать воздействие на способность управлять автомобилем или использовать механизмы. Следует воздержаться от управления транспортными средствами или механизмами, требующих повышенного внимания, при возникновении данных симптомов.

Препарат Наглазим® содержит натрий

Каждый флакон препарата (5 мл) содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия, а также препарат разводится раствором натрия хлорида (9 мг/мл) для инъекций. Эту информацию следует учитывать пациентам, находящимся на диете с ограничением употребления солей натрия.

• 3.    Применение препарата Наглазим®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Ваш врач или медецинский работник введут Вам Наглазим®.

Получаемая доза препарата зависит от веса Вашего тела. Рекомендуемая доза для детей и взрослых составляет 1 мг/кг массы тела и вводится один раз в неделю при помощи капельницы в вену (путем внутривенной инфузии). Каждая инфузия займет примерно 4 часа. В течение первого часа скорость инфузии будет медленной, примерно 2,5% от общего объема

(примерно 97,5%) будет вводиться в течение последующих 3 часов (скорость введения может быть увеличена до 80 мл/ч).

Если Вам ввели препарата Наглазим® больше, чем следовало Наглазим вводится под присмотром врача или медицинского работника, который проверит была ли введена корректная доза и при необходимости примет соответствующие меры.

Если Вы забыли применить Наглазим®

Если Вы пропустили инфузию препарата Наглазим®, пожалуйста, свяжитесь со своим лечащим врачом.

При наличии вопросов по применению препарата, обратитесь лечащему врачу.

• 4.    Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Наглазим® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех пациентов.

Чаще всего нежелательные реакции наблюдались во время применения препарата, или сразу после применения (реакции, связанные с инфузией). Наиболее серьезными нежелательными реакциями были опухшее лицо и лихорадка (очень часто); более длительные, чем обычно, промежутки между вдохами, затрудненное дыхание, астма и крапивница (часто); отек языка и горла, а также серьезная аллергическая реакция на данный лекарственный препарат (частота неизвестна).

Если Вы испытываете какую-либо подобную реакцию, пожалуйста, немедленно сообщите об этом лечащему врачу. Вам могут потребоваться дополнительные лекарственные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства).

Наиболее распространенные симптомы реакций, связанных с инфузией, включают лихорадку, озноб, сыпь, крапивницу и одышку.

Нежелательные реакции, возникающие очень часто (могут возникать у

• •    Заложенность носа

• •    Пупочная грыжа

• •    Рвота

• •    Тошнота

•Зуд

• •    Боль (включая боль в ухе, животе, суставах, груди)

• Артериальная гипертензия

Нежелательные реакции, возникающие часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Тремор                       • Хрипы

• Артериальная гипотензия        • Покраснение кожи (эритема)

• Кашель

Если наряду с перечисленными нежелательными реакциям у Вас возникли другие симптомы, незамедлительно сообщите Вашему лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше.

Сообщение о подозреваемых нежелательных реакциях

Важно сообщать о подозреваемых нежелательных реакциях после регистрации лекарственного препарата с целью обеспечения непрерывного мониторинга соотношения «польза - риск» лекарственного препарата. Медицинским работникам рекомендуется сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях лекарственного препарата через национальные системы сообщения о нежелательных реакциях государств-членов Евразийского экономического союза.

Российская Федерация:

109074, г. Москва, Славянская пл., 46 стр. 1

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Тел.:+7(499)578-06-70

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.ru

Республика Беларусь:

220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а

Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

Тел.: +375-17-231-85-14

Электронная почта: rcpl@rceth.by

http ://www.rceth.by

Республика Казахстан:

010000, г. Нур-Султан, пр. Бауыржана Момышулы, 2/3

РГП на HXB ««Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Тел.:+(7172)78-98-28

Электронная почта: pdlc@dari.kz

Сайт: http://www.ndda.kz

Сообщая о нежелательных реакциях, вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

• 5.    Хранение препарата Наглазим®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.

Невскрытые флаконы

Хранить в холодильнике (2-8 °C). Не замораживать.

Готовый раствор

Химическая и физическая стабильность готового к применению лекарственного препарата подтверждена в течение 4 дней при комнатной температуре (23-27 °C).

C микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа при температуре 2-8 ^oC и последующих 24 часов введения препарата при комнатной температуре (23-27 °C).

Не применяйте Наглазим, если Вы заметили видимые частицы во флаконе.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

• 6.    Содержимое упаковки и прочие сведенияПрепарат Наглазим® содержит:

Действующим веществом является галсульфаза.

Один миллилитр препарата Наглазим® содержит 1 мг галсульфазы.

Один флакон (5 мл) содержит 5 мг галсульфазы.

Г ал су льфаза - рекомбинантная форма человеческой N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы, производимая при помощи рекомбинантной ДНК-технологии на клеточной линии млекопитающих - клеток яичников китайского хомячка (CHO).

хлорид; натрия фосфат однозамещенный, моногидрат; натрия фосфат двузамещенный, гептагидрат; полисорбат 80; вода для инъекций.

Внешний вид препарата Наглазим® и содержимое его упаковки

Наглазим выпускается в форме концентрата для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или светло-желтого цвета жидкость.

Концентрат должен быть предварительно разведен перед инфузией.

Размер упаковки: 1 флакон в пачке картонной.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель:

БиоМарин Интернэшнл Лимитед, Ирландия

BioMarin International Limited, Ireland

6th floor, 2 Grand Canal Square, Dublin 2, Ireland

Тел.: +3 53 21 5007920.

Факс: +353 21 5007920.

Адрес электронной почты: info@bmrn.com.

За любой информацией о препараге, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к держателю регистрационного удостоверения или представителю держателя регистрационного

удостоверения:

ООО «БиоМарин Интернэшнл (Москва)»

127006, Россия, г. Москва, ул. Малая Дмитровка, д. 16, стр.6.

Тел.:+ 7(495) 114 5693.

Факс:+ 7 (495) 114 5693.

Адрес электронной почты: pvrussia@bmrn.com.

Данный листок-вкладыш пересмотрен:Прочие источники информации

Подробные сведения о препарате содержатся на веб-сайте Союза http: // еес. eaeunion.org/

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Не смешивайте препарат Наглазим® с другими лекарственными препаратами в одной инфузии за исключением нижеописанных.

Каждый флакон препарата Наглазим® предназначен только для однократного применения. Концентрат для приготовления раствора для инфузий необходимо развести 9 мг/мл (0,9 %) раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить готовый к применению раствор препарата Наглазим® пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащенного встроенным фильтром размером 0,2 мкм.

Весь оставшийся лекарственный препарат и отходы следует уничтожить в установленном порядке.

Приготовление раствора для инфузий Наглазим® (с соблюдением правил асептики)

Определить количество флаконов с раствором препарата, которое необходимо развести, с учетом массы тела пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника не менее чем за 20 минут до введения, чтобы раствор препарата Наглазим® постепенно нагрелся до комнатной температуры.

Перед извлечением раствора препарата Наглазим® из флакона, следует осмотреть каждый флакон на предмет наличия механических включений или изменения цвета раствора. Раствор препарата Наглазим должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым, и не должен содержать видимых частиц.

Из инфузионного контейнера, содержащего 250 мл 0,9 % раствора натрия хлорида для инфузий, необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему раствора препарата Наглазим®. У пациентов, чувствительных к перегрузке объемом, а также у лиц с массой тела 20 кг и менее может быть более предпочтительным разведение препарата в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов. Если используется инфузионный контейнер объемом 100 мл, предварительное извлечение раствора хлорида натрия осуществлять не обязательно, и необходимый объем препарата Наглазим® можно ввести непосредственно в инфузионный пакет.

Медленно и осторожно добавить рассчитанный объем препарата Наглазим из соответствующего количества флаконов в 9 мг/мл (0,9 %) раствор натрия хлорида для инфузий.

Аккуратно вращать инфузионный пакет для того, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата Наглазим® в полученном растворе. Не следует встряхивать полученный раствор.

Перед введением следует еще раз осмотреть флакон на предмет наличия механических включений. Использовать можно только прозрачный и бесцветный раствор, не содержащий видимых частиц.