Майозайм®

ЛП-№(000 ISGHPr-R U J от 09 Ol 2024

Листок-вкладыш — информация для пациента

Майозайм®, 50 мг, лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: алглюкозидаза альфа

Перед приемом препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

•    Сохраните этот листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.

•    Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к Вашему лечащему врачу.

•    Препарат предназначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.

•    Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на нежелательные реакции, не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1.    Что из себя представляет препарат Майозайм®, и для чего его применяют.

2.    О чем следует знать перед применением препарата Майозайм®.

3.    Применение препарата Майозайм®.

4.    Возможные нежелательные реакции.

5.    Хранение препарата Майозайм®.

6.    Содержимое упаковки и прочие сведения.

!.Что из себя представляет препарат Майозайм®, и для чего его применяют

Показания к применению

Препарат Майозайм® применяется у взрослых, детей и подростков с подтвержденным

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 26.12 2023 №27155

(ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0013) диагнозом болезнь Помпе.

Пациенты с болезнью Помпе имеют низкий уровень фермента альфа-глюкозидазы. Этот фермент помогает организму контролировать уровень гликогена (тип углеводов).

Гликоген обеспечивает организм энергией, но при болезни Помпе уровень гликогена может быть слишком высоким.

Препарат Майозайм® содержит искусственный фермент - алглюкозидазу альфа. Этот фермент может заменить настоящий фермент, которого не хватает при болезни Помпе.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2.    О чем следует знать перед применением препарата Майозайм®

Противопоказания

Препарат Майозайм® не назначают, если:

•    у Вас была (есть) угрожающая жизни аллергия (повышенная чувствительность) на алглюкозидазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и в случае, если повторное введение препарата было неблагоприятным. Симптомы угрожающей жизни аллергии включают, в первую очередь, снижение артериального давления, очень частое сердцебиение, затруднение дыхания, рвоту, отек лица, крапивницу или сыпь.

•    с ограничениями по применению препарата Майозайм® Вы можете ознакомиться в подразделе «Беременность, грудное вскармливание и фертильность» листка-вкладыша.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Майозайм® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Во время введения или в течение нескольких часов после введения препарата Майозайм®, у Вас может развиться реакция на введение препарата («реакции на инфузию») (см. раздел 4 листка-вкладыша). Если Вы испытываете такую реакцию, Вы должны немедленно сообщить об этом своему врачу.

Реакции на инфузию могут быть серьезными и угрожающими жизни (например, анафилактические реакции, включающие анафилактический шок и/или остановку сердца). Вследствие возможности развития таких тяжелых реакций (которые могут

проявляться в виде сужения бронхов (бронхоспазма), шумного или свистящего дыхания, угнетения дыхания, остановки дыхания (апноэ), очень шумного и свистящего дыхания, учащенного дыхания (одышки), пониженного насыщения крови кислородом, остановки сердца, снижения артериального давления, урежения сердечного ритма (брадикардии), учащения сердечного ритма (тахикардии), синюшности кожных покровов (цианоза), сужении сосудов, покраснении кожи, боли и дискомфорта в области грудной клетки, чувства стеснения в горле, отека глотки, лица, губ или языка (ангионевротического отека), отека конечностей, крапивницы и кожной сыпи, врач подготовит соответствующие средства медицинского обеспечения, включающие оборудование для сердечно-легочной реанимации, особенно если у Вас есть увеличение (гипертрофия) миокарда и снижение функции дыхания. При развитии тяжелых реакций гиперчувствительности и анафилактических реакций врач немедленно прекратит введение препарата Майозайм® и начнет проводить соответствующую терапию.

В дальнейшем врач будет соблюдать осторожность при повторном введении препарата Майозайм®. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций (например, антигистаминные и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры тела (жаропонижающие средства).

Если у Вас имеются острые заболевания (воспаление легких, сепсис) или Вы имеете повышенный уровень специфических антител (IgG или IgE), или болезнь Помпе в поздней стадии с нарушениями функции сердца и дыхательной системы, то у Вас повышен риск развития реакций на инфузию. Врач будет уделять должное внимание Вашему клиническому состоянию перед введением препарата Майозайм® и тщательно его контролировать.

Если у Вас развиваются легкие и временные реакции на инфузию, то врач не будет прекращать введение препарата. Большинство таких реакций прекращаются после снижения скорости введения препарата, временного прерывания введения или предварительного введения (премедикации) антигистаминных, жаропонижающих средств и/или глюкокортикостероидов.

Если у Вас появились тяжелые язвенные и некротические поражения кожи или отеки ног или распространенные отеки тела, сообщите об этом врачу. Ваш врач должен рассмотреть вопрос о прекращении терапии препаратом Майозайм® и начать соответствующее лечение. В дальнейшем Ваш врач будет учитывать риски и целесообразность повторного введения препарата Майозайм®.

В клинических исследованиях врачи применяли препараты для подавления иммунной системы, чтобы уменьшить выработку антител. Поскольку у Вас имеется болезнь Помпе, существует риск развития тяжелых инфекций дыхательных путей или легких. Применение препаратов для подавления иммунной системы может еще больше увеличить этот риск.

Если у Вас наблюдается увеличение (гипертрофия) сердца, врач будет соблюдать осторожность при проведении общей анестезии для установки центрального венозного катетера или выполнения других хирургических вмешательств, так как проведение общей анестезии ассоциировалось с развитием серьезных нарушений ритма сердца, вплоть до остановки сердца и летального исхода.

Другие препараты и препарат Майозайм®

Сообщите своему лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать.

Исследований взаимодействий с другими лекарственными препаратами не проводилось. Маловероятно, что препарат будет взаимодействовать с другими лекарственными препаратами.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарата Майозайм® проконсультируйтесь с врачом.

Беременность

Опыт применения препарата Майозайм® у беременных женщин ограничен. Вопрос о продолжении лечения болезни Помпе во время беременности решается в индивидуальном порядке. Перед тем как применять данный препарат в период беременности, а также при предположительном наступлении или планировании беременности проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Врач не будет назначать препарат Майозайм® при беременности, если нет абсолютных показаний.

Грудное вскармливание

Действующее вещество препарата Майозайм® - алглюкозидаза альфа - может попадать в грудное молоко. При лечении препаратом Майозайм® врач порекомендует Вам прекратить грудное вскармливание.

Фертильность

Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 26.12.2023 № 27155

(ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0013) Управление транспортными средствами и работа с механизмами

В день, когда Вам будут вводить препарат Майозайм®, Вам следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.

3.    Применение препарата Майозайм®

Введение препарата Майозайм® будет осуществляться врачом, имеющим опыт лечения болезни Помпе. Врач будет регулярно оценивать Вашу реакцию на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Рекомендуемая доза

Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела. Рекомендованный режим дозирования препарата Майозайм®: 20 мг/кг массы тела 1 раз каждые 2 недели.

Применение у детей и подростков

Специальные рекомендации по применению препарата Майозайм® у детей и подростков отсутствуют.

Применение у других групп пациентов

Специальных рекомендаций по применению препарата Майозайм® у пожилых пациентов, у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью нет.

Путь и (или) способ введения

Препарат вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенное введение). Препарат поставляется в виде порошка (лиофилизата), который должен быть разведен перед введением.

Первое применение препарата или его отмена

Никаких особенностей действия лекарственного препарата при первом применении или отмене не установлено. При возникновении вопросов по поводу первого применения препарата Майозайм® или при его отмене Вы можете проконсультироваться с врачом.

Если применили препарата больше, чем следовало

Вы можете подвергнуться повышенному риску развития реакций на инфузию, если Вам вводят препарат Майозайм® в более высокой дозе или при более высокой скорости инфузии относительно рекомендованных. Если у Вас возникли реакции на инфузию, Вы должны незамедлительно сообщить об этом своему лечащему врачу (см. информацию в разделе «Возможные нежелательные реакции»).

Если Вы пропустили применение препарата

Если Вы пропустили одно или несколько введений препарата Майозайм® или у Вас возникли какие-либо вопросы, то Вам необходимо проконсультироваться с врачом.

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 26.12.2023 № 27155 (ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0013)

При наличии вопросов по применению препарата Майозайм® обратитесь к своему лечащему врачу.

4.    Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех.

Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после этого («реакции на инфузию»). Некоторые из этих нежелательных реакций, связанных с инфузией, были серьезными или опасными для жизни. У некоторых пациентов были зарегистрированы опасные для жизни реакции, включая очень тяжелые генерализованные аллергические реакции и анафилактический шок. Симптомы опасных для жизни аллергических реакций включают: низкое артериальное давление, учащенное сердцебиение, затрудненное дыхание, рвоту, отек лица, губ или языка, крапивницу или сыпь. У некоторых пациентов наблюдались нежелательные реакции, связанные с инфузией, в виде гриппоподобных симптомов (повышение температуры тела, озноб, боль в мышцах и суставах, повышенная утомляемость), которые продолжались в течение нескольких дней после завершения инфузии.

При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры тела (жаропонижающие средства). Если у Вас возникнет какая-либо реакция, пожалуйста, немедленно сообщите об этом своему врачу.

Очень часто (могут возникать более чем у 1 из 10 человек):

•    Учащенное сердцебиение

•    Ощущение приливов крови

•    Учащенное дыхание

•    Кашель

•    Рвота

•    Крапивница

•    Кожная сыпь

•    Повышение температуры тела

•    Снижение уровня кислорода в крови

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 26.12.2023 № 27155

(ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0013)

Часто (могут возникать не более чем у 1 из 10 человек):

•    Реакции повышенной чувствительности

•    Двигательное беспокойство с сильным возбуждением

•    Дрожание

•    Головокружение

•    Головная боль

•    Ощущение покалывания, жжения, онемения (парестезия)

•    Синюшность кожных покровов

•    Повышение артериального давления

•    Бледность кожных покровов

•    Чувство стеснения в горле

•    Позывы на рвоту

•    Тошнота

•    Диарея

•    Покраснение кожи

•    Кожный зуд

•    Повышенное потоотделение

•    Мышечный спазм

•    Мышечные подергивания

•    Боль в мышцах

•    Раздражительность

•    Озноб

•    Ощущение дискомфорта за грудиной

•    Отек рук и ног

•    Отек лица, губ, языка

•    Чувство усталости

•    Чувство жара

•    Ощущение жжения

Неизвестно (частоту нельзя установить по имеющимся данным):

•    Беспокойство

•    Сонливость

•    Обморок

•    Воспаление конъюнктивы

•    Остановка сердца

•    Урежение сердечного ритма

•    Снижение артериального давления

•    Спазмы сосудов, вызывающие снижение кровотока

•    Остановка дыхания

•    Угрожающее жизни воспаление легких

•    Внезапное сужение просвета бронхов, приводящее к затруднению дыхания

•    Свистящее или шумное дыхание

•    Отек глотки

•    Одышка

•    Боль в животе

•    Отек вокруг глаз

•    Мраморность кожных покровов

•    Слезотечение

•    Боль в суставах

•    Нефротический синдром: отеки нижних конечностей, общие отеки и появление белка в моче

•    Появление белка в моче

•    Боль за грудиной

•    Похолодание конечностей

•    Боль в месте введения препарата

•    Отек, уплотнение в месте введения препарата в случае попадания препарата вне сосуда в окружающие ткани

•    Тяжелые язвенные и некротические поражения кожи

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений по безопасности данного препарата.

Российская Федерация

Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения

адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 26.12.2023 № 27155

(ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0013) тел.: +7 (800) 550-99-03

адрес электронной почты: [email protected] интернет-сайт: http://www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Беларусь

УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, д. 2а тел./факс: +375 17 242 00 29 адрес электронной почты: [email protected] интернет-сайт: www.rceth.by

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан адрес: г. Астана, ул. А. Иманова, д. 13.

тел.: +7 (7172)78-98-28

адрес электронной почты: [email protected] интернет-сайт: www.ndda.kz

5.    Хранение препарата Майозайм®

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на картонной пачке и этикетке флакона «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.

Храните при температуре от 2°С до 8°С.

Рекомендуется начинать вводить раствор в течение трех часов после разведения. Общее время от момента восстановления и до завершения инфузии не должно превышать 24 часов.

Любое количество неиспользованного лекарственного средства или отходы после его применения должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативными требованиями. Соблюдение этих мер поможет защитить окружающую среду.

6.    Содержимое упаковки и прочие сведения

Действующим веществом является алглюкозидаза альфа.

В 1 флаконе содержится 50 мг алглюкозидазы альфа.

В 1 мл восстановленного раствора содержится 5 мг алглюкозидазы альфа, конечная концентрация алглюкозидазы в пакете для инфузии составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Прочими вспомогательными веществами являются:

•    маннитол

•    полисорбат 80

•    натрия гидрофосфата гептагидрат

•    натрия дигидрофосфата моногидрат.

Внешний вид препарата Майозайм® и содержимое упаковки

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий. Компактная масса (лиофилизат) или порошок белого или почти белого цвета.

По причине белковой природы препарата после восстановления лиофилизата в растворе могут быть видны частицы в форме тонких белых полос или прозрачных нитей. Восстановленный раствор должен быть далее разведен.

Лиофилизат в количестве, эквивалентном 50 мг активного вещества, во флакон из стекла I-го типа вместимостью 20 мл, укупоренный пробкой резиновой силиконизированной и обжатый колпачком алюминиевым шести - или восьмигранным с пластиковой крышкой. Флаконы с лиофилизатом помещают в пачку картонную вместе с листком-вкладышем. По 1,10 или 25 флаконов в пачке.

Держатель регистрационного удостоверения Санофи Б.В.

адрес: Паашевельвег 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Джензайм Ирландия Лимитед

адрес: ИДА Индастриал Парк, Олд Килмиден Роуд, Уотерфорд, Ирландия

Все претензии потребителей следует направлять представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

АО «Санофи Россия»

адрес: 125375, г. Москва, ул. Тверская, д. 22

тел.: +7 (495) 721-14-00

адрес электронной почты: [email protected]

Республика Беларусь

ООО «Свике Биофарма»

адрес: 220004, г. Минск, ул. Димитрова, д. 5, офис 5/40

тел.: +375 (17) 329-0770

адрес электронной почты: [email protected]

Республика Казахстан

ТОО «Swixx Biopharma (Свике Биофарма)»

адрес: 050012, г. Алматы, ул. Жамбыла, д. 100

тел.: +7 (727) 339 17 90

адрес электронной почты: [email protected]

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на информационном портале

Евразийского экономического союза в информационно-коммуникационной сети

«Интернет» http://еес. eaeunion.org/

---------------------------------------------------(линия отрыва)-----------------------------------------

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата

Препарат Майозайм® восстанавливают водой для инъекций с последующим разведением с помощью 0,9 % раствора натрия хлорида для в/в инъекций и затем вводят путем в/в инфузии. Восстановление и разведение должны проводиться в соответствии с принятыми нормами, главным образом в отношении асептики.

Вследствие белковой природы препарата может произойти образование механических включений в восстановленном растворе и в готовых пакетах для инфузии. Таким образом, для введения рекомендуется использовать проходной фильтр, обладающий низкой белковосвязывающей активностью. Было показано, что применение фильтра с диаметром пор 0,2 мкм приводит к удалению видимых частиц и не приводит к потерям белка или его активности.

На основании индивидуального для пациента режима дозирования (мг/кг) необходимо определить число флаконов, содержимое которых должно быть восстановлено, и достать их из холодильника для того, чтобы температура достигла значения комнатной (приблизительно в течение 30 минут). Каждый флакон препарата Майозайм® предназначен только для однократного применения.

Восстановление и разведение препарата должно проводиться в асептических условиях.

•    Восстановление

Содержимое каждого флакона препарата Майозайм® 50 мг восстанавливают добавлением 10,3 мл воды для инъекций. Добавляют воду для инъекций медленно, по каплям по стенке флакона, а не прямо на лиофилизат, после чего осторожно наклоняют флакон. Нельзя переворачивать, вращать или взбалтывать содержимое флакона. Объем восстановленного раствора составляет 10,5 мл с содержанием действующего вещества 5 мг/мл. По причине белковой природы препарата после восстановления лиофилизата в растворе могут быть видны частицы в форме тонких белые полос или прозрачных нитей. Необходимо провести визуальный контроль на наличие механических включений и изменения цвета. Если при промежуточном контроле были выявлены посторонние частицы, отличные от описанных выше, или в случае изменения цвета раствора, его

нельзя использовать. pH восстановленного раствора — приблизительно 6,2.

После восстановления необходимо сразу же развести содержимое флаконов (см. ниже).

•    Разведение

Восстановленный раствор содержит 5 мг алглюкозидазы альфа в 1 мл. Извлекаемый объем восстановленного раствора из каждого флакона составляет 10,0 мл (для дозировки 50 мг). Далее его необходимо развести следующим образом: медленно извлекается восстановленный раствор из каждого флакона до получения объема согласно необходимой пациенту дозе. Рекомендованная конечная концентрация алглюкозидазы в пакете для инфузии составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Удалить воздух из пакета. Так же извлечь равный объем раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для в/в инъекций, который будет замещен восстановленным препаратом Майозайм®. Медленно ввести восстановленный препарат Майозайм® прямо в раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для в/в инъекций. Осторожно перевернуть или помять пакет для инфузий для смешивания разведенного раствора. Не взбалтывать и не трясти пакет для инфузий.

Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями.

Вследствие отсутствия исследований несовместимости препарат Майозайм® нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами.

•    Режим дозирования

Рекомендуется начинать вводить раствор в течение 3-х часов после разведения. Общее время от момента восстановления и до завершения инфузии не должно превышать 24 часов.

Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела 1 раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч.