Л ■ ■ №(005241) : РГ-R U) от 19 04 2024 COQTBЕТСТВУET ЭКСПEPTНОМУ ОТЧЕТУ
от 17.04.2024 № 7702
Листок-вкладыш - „„U"»™™™0™ 00021__
Ламзеде®, 10 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий Действующее вещество: велманаза альфа
▼Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.
Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.
• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.
1. Что из себя представляет препарат Ламзеде®, и для чего его применяют.
2. О чем следует знать перед применением препарата Ламзеде®.
3. Применение препарата Ламзеде®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Ламзеде®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.
Препарат Ламзеде®’ содержит действующее вещество - велманазу альфа, которое относится к группе средств для ферментозаместительной терапии.
Показания к применению
Препарат Ламзеде®’ показан для проведения ферментозаместительной терапии при лечении неневрологических симптомов у детей, подростков и взрослых с альфа-маннозидозом легкой или средней степени тяжести.
Способ действия препарата Ламзеде®
Альфа-маннозидоз является редким генетическим заболеванием, связанным с недостаточностью фермента альфа-маннозидазы, который необходим для расщепления в
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702
организме определенных сахарных соединен ий (так Шзыва!ё^гх ТолйгоЬах'аридов; -' богатых маннозой»). Когда этот фермент отсутствует или не работает должным образом,
эти сахарные соединения накапливаются внутри клеток и вызывают признаки и симптомы заболевания. Типичными проявлениями заболевания являются: характерные черты лица, задержка умственного развития, затруднения контроля за движениями, нарушения слуха и речи, частые инфекции, деформации скелета, мышечные боли и слабость.
Велманаза альфа предназначена для замещения недостающего фермента у пациентов с альфа-маннозидозом. Это может уменьшить проявления заболевания.
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Перед применением препарата Ламзеде®’ проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Если Вы получаете лечение препаратом Ламзеде®, то у Вас могут возникнуть нежелательные реакции во время или сразу после инфузии препарата (см. раздел 4). Они называются реакциями, связанными с инфузией, и иногда могут быть тяжелыми.
• Реакции, связанные с инфузией, могут проявляться головокружением, головной болью, тошнотой, снижением артериального давления, чувством общего недомогания и жаром. Если у Вас возникнет реакция, связанная с инфузией, Вы должны немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу.
• Если у Вас имеется реакция, связанная с инфузией, Вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти лекарства могут включать лекарства для лечения аллергии (антигистаминные препараты), лекарства для лечения лихорадки (жаропонижающие) и лекарства для контроля воспаления (глюкокортикостероиды).
• Если реакция, связанная с инфузией, является серьезной, Ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет проводить Вам соответствующее лечение.
• Если реакции, связанные с инфузией, являются серьезными, и/или наблюдается потеря эффекта от этого лекарства, Ваш врач может провести анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат Вашего лечения.
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702
связанная с инфузией, в большинстве лечение препаратом Ламзеде®.
• Даже если у Вас развивалась реакция случаев Вы все же сможете получать
Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Беременность
Препарат Ламзеде®’ следует применять во время беременности только в случае, когда это необходимо с медицинской точки зрения.
Грудное вскармливание
Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Препарат Ламзеде®’ можно применять в период кормления грудью.
Препарат Ламзеде®’ не оказывает никакого влияния или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами.
Препарат Ламзеде® содержит натрий
Данный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть, по сути, не содержит натрий.
Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Этот препарат должен применяться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или подобных заболеваний, и должен вводиться только медицинским работником.
Проводить лечение препаратом Ламзеде®’ Вам будет врач, хорошо осведомленный в вопросе лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может посоветовать Вам проходить лечение на дому, если Вы соответствуете определенным критериям. Если Вы хотите проходить лечение в домашних условиях, обсудите этот вопрос со своим лечащим врачом.
Рекомендуемая доза
Дозу препарата для Вас определит врач, исходя из Вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в неделю.
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ
от 17.04.2024 № 7702
Если препарат Ламзеде® назначен
расчета 1 мг на каждый 1 кг массы тела ребенка) и с такой же частотой, как и взрослому.
Путь и (или) способ введения
Препарат Ламзеде®’ выпускается во флаконах в виде лиофилизата для приготовления раствора для инфузий, к которому для восстановления перед инфузией добавляется вода для инъекций.
После приготовления этот лекарственный препарат будет вводиться с помощью инфузионной помпы внутривенно капельно в течение не менее 50 минут под наблюдением врача.
Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу.
Продолжительность терапии
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Ламзеде®’ может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Большинство нежелательных реакций возникает во время инфузии или вскоре после нее (реакции, связанные с инфузией, см. раздел 2 «Особые указания и меры предосторожности»).
Во время лечения препаратом Ламзеде®’ у Вас могут возникнуть некоторые из указанных ниже нежелательных реакций.
Возможно развитие серьезных нежелательных реакций, которые наблюдались часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10).
Немедленно сообщите врачу, если заметите появление следующих симптомов:
• потеря сознания (обморок, которому может предшествовать чувство дурноты, головокружение или спутанность сознания);
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702
острая почечная недостаточность (тя> :елое Hai
можно распознать по задержке жидкости, отекам ног, лодыжек или ступней, сонливости, одышке или утомляемости);
• гиперчувствительность и серьезная аллергическая реакция (симптомы могут включать локальный или диффузный кожный зуд, головокружение, затрудненное дыхание, боль в груди, озноб, лихорадку; желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в области кишечника; отек горла, лица, губ или языка).
Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Ламзеде®
Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):
• диарея (жидкий стул)
• увеличение массы тела
• лихорадка/повышенная температура тела
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
• замедленное биение сердца (брадикардия)
• синюшность кожных покровов и губ (цианоз)
• психическое расстройство с галлюцинациями, трудности с ясным мышлением и пониманием реальности, беспокойство (психотическое поведение), трудности с засыпанием
• спутанность сознания, обморок, тремор, головокружение, головная боль
• боль в животе, раздражение слизистой желудка, вызванное пищеварительными кислотами (рефлюкс-гастрит), тошнота, рвота
• боль в месте инфузии, озноб, ощущение жара, недомогание, утомляемость (чрезмерная усталость)
• кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз)
• носовое кровотечение
• боль в суставах, боль в спине, скованность суставов, боль в мышцах, боль в конечностях (кистях, стопах)
• раздражение глаз, отечность век, покраснение глаз
• повышенный аппетит
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.
Российская Федерация
Федеральная служба по надзору в сфере здр
109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Тел.: +7 499 578-02-20
Факс: +7 495 698-15-73
Электронная почта: npr@roszdravnadzor. gov.ru
Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru
http://external.roszdravnadzor .ru/?type=logon
Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.
Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и на картонной пачке. Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.
Хранить и перевозить в холодильнике (от 2 до 8 °C).
Хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке картонной) для того, чтобы защитить от света.
Восстановленный раствор для инфузий
Восстановленный раствор хранить не более 24 часов при температуре от 2 до 8 oC или не более 10 часов при температуре не выше 25 °C.
Не применяйте препарат, если Вы заметили, что восстановленный раствор содержит непрозрачные частицы или имеет измененную окраску.
Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.
Ка ждый флакон содержит 10 мг велманазы альфа.
1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг/5 мл).
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: динатрия гидрофосфата дигидрат, натрия дигидрофосфата дигидрат, маннитол и глицин.
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий ОСЛЕДСВаТЕЛ ЬН OCTb 00021
От белого до почти белого цвета лиофилизат, плотно прилегающий к стенкам флакона.
По 10 мг велманазы альфа во флаконе бесцветного стекла (тип I, Евр.Ф.) вместимостью 10 мл, укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с отщелкивающейся крышкой из полипропилена.
По 1, 5 или 10 флаконов вместе с инструкцией по применению (листком-вкладышем) в пачке картонной с держателем для флакона(-ов).
Кьези Фармацевтичи С.п.А. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Виа Палермо 26/А, 43122 Парма, Италия Via Palermo 26/А, 43122 Раппа, Italy
Производитель (выпускающий контроль качества)
Кьези Фармацевтичи С.п.А. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Виа Сан Леонардо 96, 43122 Парма, Италия Via San Leonardo 96, 43122 Раппа, Italy
За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация
ООО «Кьези Фармасьютикалс»
127055, г. Москва, ул. Лесная д.43
Тел.: +7 495 9671212
Факс: +7 495 9671211
E-mail: compliance.ru@chiesi.com
Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/. Имеются также ссылки на другие веб-сайты по редким заболеваниям и видам лечения.
<----------------------------------------------------------------------------------------------------------------->
(линия отрыва или отреза)
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702 (ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0002)
Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников: Препарат Ламзеде® требует восстановления и предназначен только для введения путем внутривенной инфузии.
Каждый флакон предназначен только для однократного использования.
Инструкция по восстановлению и введению препарата
Препарат Ламзеде® должен восстанавливаться и вводиться медицинским работником.
C микробиологической точки зрения восстановленный раствор подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов при температуре от 2 до 8 oC или 10 часов при температуре не выше 25 °C, если восстановление не осуществлялось в проверенных и валидированных асептических условиях.
Следует соблюдать правила асептики во время подготовки препарата к введению. Во время приготовления раствора препарата не должны использоваться иглы с фильтром.
а) Количество флаконов, которые следует использовать, должно рассчитываться исходя из массы тела конкретного пациента.
Рекомендуемая доза 1 мг/кг определяется с помощью следующего расчета:
- Масса тела пациента (кг) х доза (мг/кг) = доза пациента (в мг)
- Доза для пациента (в мг), деленная на 10 мг/флакон (содержимое одного флакона) = количество флаконов для восстановления. Если количество рассчитанных флаконов является дробным числом, оно должно быть округлено до следующего целого числа.
- Приблизительно за 30 минут до восстановления необходимое количество флаконов следует извлечь из холодильника. Перед восстановлением флаконы должны нагреться до комнатной температуры (от 15°С до 25°С).
Препарат в каждом флаконе восстанавливают путем медленного введения в него по внутренней стенке по 5 мл воды для инъекций. 1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Следует вводить только объем, соответствующий рекомендуемой дозе.
Пример:
- Масса тела пациента (44 кг) х доза (1 мг/кг) = доза пациента (44 мг)
- 44 мг, разделенные на 10 мг/флакон = 4,4 флакона, поэтому необходимо восстановить 5 флаконов.
- Из общего восстановленного объема следует вводить только 22 мл (что соответствует 44 мг).
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702
флаконе Оутем' мёДлйЙйбго Добавления воды
б) Порошок следует восстанавливать во
для инъекций по каплям по внутренней стенке флакона, а не непосредственно в лиофилизированный порошок. Чтобы минимизировать пенообразование следует избегать резкого впрыскивания воды для инъекций из шприца в порошок. Флаконы с восстановленным препаратом должны постоять на столе около 5-10 минут. После этого каждый флакон следует наклонить под углом и осторожно вращать в течение 15-20 секунд, чтобы ускорить процесс растворения. Флакон не следует переворачивать вверх дном, встряхивать или взбалтывать его содержимое.
в) После восстановления препарата следует немедленно визуально осмотреть содержимое флакона на предмет наличия в растворе твердых частиц и появления какой-либо окраски раствора. Раствор должен быть прозрачным, его нельзя использовать в случае наличия в нем непрозрачных частиц или появления какой-либо окраски. В связи с природой лекарственного средства восстановленный раствор может иногда содержать некоторое количество белковых частиц в форме тонких белых нитей или полупрозрачных волокон, которые будут удалены с помощью встроенного фильтра во время инфузии (см. пункт «д»).
г) Восстановленный раствор следует медленно и осторожно извлекать из каждого флакона, чтобы избежать пенообразования в шприце. Если объем раствора превышает емкость одного шприца, нужно подготовить необходимое количество шприцев, чтобы быстро заменить шприц во время проведения инфузии.
д) Восстановленный раствор следует вводить с использованием инфузионной помпы через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,22 мкм.
Общий объем внутривенной инфузии определяется массой тела пациента и должен вводиться в течение, как минимум, 50 минут. Для пациентов с массой тела менее 18 кг и получающих менее 9 мл восстановленного раствора скорость инфузии должна быть рассчитана таким образом, чтобы время инфузии составляло >50 минут.
Максимальная скорость инфузии составляет 25 мл/час. Время инфузии можно рассчитать по следующей таблице:
|
Масса тела пациента (кг) |
Доза (мл) |
Максимальная скорость инфузии (мл/ч) |
Минимальное время проведения инфузии (мин) |
|
5 |
2,5 |
3 |
50 |
|
6 |
3 |
3,6 |
50 |
|
7 |
3,5 |
4,2 |
50 |
|
8 |
4 |
4,8 |
50 |
|
9 |
4,5 |
5,4 |
50 |
|
10 |
5 |
6 |
50 |
|
11 |
5,5 |
6,6 |
50 |
|
12 |
6 |
7,2 |
50 |
|
13 |
6,5 |
7,8 |
50 |
|
14 |
7 |
8,4 |
50 |
|
Масса тела пациента (кг) |
Доза (мл) |
Максимальная скорость инфузии (мл/ч) |
Минимальное время проведения инфузии (мин) |
|
53 |
26,5 |
25 |
64 |
|
54 |
27 |
25 |
65 |
|
55 |
27,5 |
25 |
67 |
|
56 |
28 |
25 |
67 |
|
57 |
28,5 |
25 |
68 |
|
58 |
29 |
25 |
70 |
|
59 |
29,5 |
25 |
71 |
|
60 |
30 |
25 |
72 |
|
61 |
30,5 |
25 |
73 |
|
62 |
31 |
25 |
74 |
|
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702 | |||||||||
|
Масса тела пациента (кг) |
Доза (мл) |
Максимальная скорость инфузии (мл/ч) |
Минимальное время проведения инфузии (мин) |
Масса11 |
J3o^ |
1 vItfakcintiab ь-'1 |
-Mhritib- | ||
|
тела пациента (кг) |
(мл) |
ная скорость инфузии (мл/ч) |
ное время проведения инфузии (мин) | ||||||
|
15 |
7,5 |
9 |
50 |
63 |
31,5 |
25 |
76 | ||
|
16 |
8 |
9,6 |
50 |
64 |
32 |
25 |
77 | ||
|
17 |
8,5 |
10,2 |
50 |
65 |
32,5 |
25 |
78 | ||
|
18 |
9 |
10,8 |
50 |
66 |
33 |
25 |
79 | ||
|
19 |
9,5 |
11,4 |
50 |
67 |
33,5 |
25 |
80 | ||
|
20 |
10 |
12 |
50 |
68 |
34 |
25 |
82 | ||
|
21 |
10,5 |
12,6 |
50 |
69 |
34,5 |
25 |
83 | ||
|
22 |
11 |
13,2 |
50 |
70 |
35 |
25 |
84 | ||
|
23 |
11,5 |
13,8 |
50 |
71 |
35,5 |
25 |
85 | ||
|
24 |
12 |
14,4 |
50 |
72 |
36 |
25 |
86 | ||
|
25 |
12,5 |
15 |
50 |
73 |
36,5 |
25 |
88 | ||
|
26 |
13 |
15,6 |
50 |
74 |
37 |
25 |
89 | ||
|
27 |
13,5 |
16,2 |
50 |
75 |
37,5 |
25 |
90 | ||
|
28 |
14 |
16,8 |
50 |
76 |
38 |
25 |
91 | ||
|
29 |
14,5 |
17,4 |
50 |
77 |
38,5 |
25 |
92 | ||
|
30 |
15 |
18 |
50 |
78 |
39 |
25 |
94 | ||
|
31 |
15,5 |
18,6 |
50 |
79 |
39,5 |
25 |
95 | ||
|
32 |
16 |
19,2 |
50 |
80 |
40 |
25 |
96 | ||
|
33 |
16,5 |
19,8 |
50 |
81 |
40,5 |
25 |
97 | ||
|
34 |
17 |
20,4 |
50 |
82 |
41 |
25 |
98 | ||
|
35 |
17,5 |
21 |
50 |
83 |
41,5 |
25 |
100 | ||
|
36 |
18 |
21,6 |
50 |
84 |
42 |
25 |
101 | ||
|
37 |
18,5 |
22,2 |
50 |
85 |
42,5 |
25 |
102 | ||
|
38 |
19 |
22,8 |
50 |
86 |
43 |
25 |
103 | ||
|
39 |
19,5 |
23,4 |
50 |
87 |
43,5 |
25 |
104 | ||
|
40 |
20 |
24 |
50 |
88 |
44 |
25 |
106 | ||
|
41 |
20,5 |
24,6 |
50 |
89 |
44,5 |
25 |
107 | ||
|
42 |
21 |
25 |
50 |
90 |
45 |
25 |
108 | ||
|
43 |
21,5 |
25 |
52 |
91 |
45,5 |
25 |
109 | ||
|
44 |
22 |
25 |
53 |
92 |
46 |
25 |
ПО | ||
|
45 |
22,5 |
25 |
54 |
93 |
46,5 |
25 |
112 | ||
|
46 |
23 |
25 |
55 |
94 |
47 |
25 |
113 | ||
|
47 |
23,5 |
25 |
56 |
95 |
47,5 |
25 |
114 | ||
|
48 |
24 |
25 |
58 |
96 |
48 |
25 |
115 | ||
|
49 |
24,5 |
25 |
59 |
97 |
48,5 |
25 |
116 | ||
|
50 |
25 |
25 |
60 |
98 |
49 |
25 |
118 | ||
|
51 |
25,5 |
25 |
61 |
99 |
49,5 |
25 |
119 | ||
|
52 |
26 |
25 |
62 | ||||||
е) Когда последний шприц с восстановленным раствором опустеет, его заменяют на шприц объемом 20 мл, заполненный раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций. Через инфузионную систему следует ввести 10 мл раствора натрия хлорида с целью введения пациенту оставшейся в инфузионной системе части препарата Ламзеде®.
Утилизация
СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702
отходы ' Дгёду1т-^и^тожиА в'-соответствйи с
Весь оставшийся лекарственный препарат и
установленными национальным законодательством требованиями.
Отзывы о препарате
Отзывов пока нет. Вы можете стать первым, кто оставит отзыв!