Ламзеде®

Л ■ ■ №(005241) : РГ-R U) от 19 04 2024         COQTBЕТСТВУET ЭКСПEPTНОМУ ОТЧЕТУ

от 17.04.2024 № 7702

Листок-вкладыш - „„U"»™™™⁰™ ⁰⁰⁰²¹__

Ламзеде®, 10 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий Действующее вещество: велманаза альфа

▼Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

•    Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.

•    Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.

•    Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.

•    Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1.    Что из себя представляет препарат Ламзеде®, и для чего его применяют.

2.    О чем следует знать перед применением препарата Ламзеде®.

3.    Применение препарата Ламзеде®.

4.    Возможные нежелательные реакции.

5.    Хранение препарата Ламзеде®.

6.    Содержимое упаковки и прочие сведения.

1.    Что из себя представляет препарат Ламзеде®, и для чего его применяют

Препарат Ламзеде®’ содержит действующее вещество - велманазу альфа, которое относится к группе средств для ферментозаместительной терапии.

Показания к применению

Препарат Ламзеде®’ показан для проведения ферментозаместительной терапии при лечении неневрологических симптомов у детей, подростков и взрослых с альфа-маннозидозом легкой или средней степени тяжести.

Способ действия препарата Ламзеде®

Альфа-маннозидоз является редким генетическим заболеванием, связанным с недостаточностью фермента альфа-маннозидазы, который необходим для расщепления в

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702

организме определенных сахарных соединен ий (так Шзыва!ё^гх ТолйгоЬах'аридов; -' богатых маннозой»). Когда этот фермент отсутствует или не работает должным образом,

эти сахарные соединения накапливаются внутри клеток и вызывают признаки и симптомы заболевания. Типичными проявлениями заболевания являются: характерные черты лица, задержка умственного развития, затруднения контроля за движениями, нарушения слуха и речи, частые инфекции, деформации скелета, мышечные боли и слабость.

Велманаза альфа предназначена для замещения недостающего фермента у пациентов с альфа-маннозидозом. Это может уменьшить проявления заболевания.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2.    О чем следует знать перед применением препарата Ламзеде®

Противопоказания

Не применяйте препарат Ламзеде®:

•    если у Вас аллергия на велманазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Ламзеде®’ проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы получаете лечение препаратом Ламзеде®, то у Вас могут возникнуть нежелательные реакции во время или сразу после инфузии препарата (см. раздел 4). Они называются реакциями, связанными с инфузией, и иногда могут быть тяжелыми.

•    Реакции, связанные с инфузией, могут проявляться головокружением, головной болью, тошнотой, снижением артериального давления, чувством общего недомогания и жаром. Если у Вас возникнет реакция, связанная с инфузией, Вы должны немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу.

•    Если у Вас имеется реакция, связанная с инфузией, Вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти лекарства могут включать лекарства для лечения аллергии (антигистаминные препараты), лекарства для лечения лихорадки (жаропонижающие) и лекарства для контроля воспаления (глюкокортикостероиды).

•    Если реакция, связанная с инфузией, является серьезной, Ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет проводить Вам соответствующее лечение.

•    Если реакции, связанные с инфузией, являются серьезными, и/или наблюдается потеря эффекта от этого лекарства, Ваш врач может провести анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат Вашего лечения.

•    Даже если у Вас развивалась реакция случаев Вы все же сможете получать

Другие препараты и препарат Ламзеде®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Препарат Ламзеде®’ следует применять во время беременности только в случае, когда это необходимо с медицинской точки зрения.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Препарат Ламзеде®’ можно применять в период кормления грудью.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Ламзеде®’ не оказывает никакого влияния или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами.

Препарат Ламзеде® содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть, по сути, не содержит натрий.

3.    Применение препарата Ламзеде®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Этот препарат должен применяться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или подобных заболеваний, и должен вводиться только медицинским работником.

Проводить лечение препаратом Ламзеде®’ Вам будет врач, хорошо осведомленный в вопросе лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может посоветовать Вам проходить лечение на дому, если Вы соответствуете определенным критериям. Если Вы хотите проходить лечение в домашних условиях, обсудите этот вопрос со своим лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Дозу препарата для Вас определит врач, исходя из Вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в неделю.

Применение у детей и подростков

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ

от 17.04.2024 № 7702

Если препарат Ламзеде® назначен

расчета 1 мг на каждый 1 кг массы тела ребенка) и с такой же частотой, как и взрослому.

Путь и (или) способ введения

Препарат Ламзеде®’ выпускается во флаконах в виде лиофилизата для приготовления раствора для инфузий, к которому для восстановления перед инфузией добавляется вода для инъекций.

После приготовления этот лекарственный препарат будет вводиться с помощью инфузионной помпы внутривенно капельно в течение не менее 50 минут под наблюдением врача.

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу.

Продолжительность терапии

Лечение проводится длительно в течение неограниченного времени. Однако лечащий врач должен периодически проводить оценку эффективности лечения велманазой альфа и в случае, если у Вас не наблюдается благоприятного эффекта или развиваются серьезные нежелательные реакции при его применении, лечащий врач может принять решение о прекращении применения препарата.

Если Вы получили препарата Ламзеде® больше, чем следовало

Если Вам ввели больше препарата, чем следовало, сообщите об этом своему лечащему врачу и оставайтесь под его наблюдением.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

4.    Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Ламзеде®’ может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Большинство нежелательных реакций возникает во время инфузии или вскоре после нее (реакции, связанные с инфузией, см. раздел 2 «Особые указания и меры предосторожности»).

Во время лечения препаратом Ламзеде®’ у Вас могут возникнуть некоторые из указанных ниже нежелательных реакций.

Возможно развитие серьезных нежелательных реакций, которые наблюдались часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10).

Немедленно сообщите врачу, если заметите появление следующих симптомов:

•    потеря сознания (обморок, которому может предшествовать чувство дурноты, головокружение или спутанность сознания);

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702

острая почечная недостаточность (тя> :елое Hai

можно распознать по задержке жидкости, отекам ног, лодыжек или ступней, сонливости, одышке или утомляемости);

•    гиперчувствительность и серьезная аллергическая реакция (симптомы могут включать локальный или диффузный кожный зуд, головокружение, затрудненное дыхание, боль в груди, озноб, лихорадку; желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в области кишечника; отек горла, лица, губ или языка).

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Ламзеде®

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

•    диарея (жидкий стул)

•    увеличение массы тела

•    лихорадка/повышенная температура тела

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

•    замедленное биение сердца (брадикардия)

•    синюшность кожных покровов и губ (цианоз)

•    психическое расстройство с галлюцинациями, трудности с ясным мышлением и пониманием реальности, беспокойство (психотическое поведение), трудности с засыпанием

•    спутанность сознания, обморок, тремор, головокружение, головная боль

•    боль в животе, раздражение слизистой желудка, вызванное пищеварительными кислотами (рефлюкс-гастрит), тошнота, рвота

•    боль в месте инфузии, озноб, ощущение жара, недомогание, утомляемость (чрезмерная усталость)

•    кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз)

•    носовое кровотечение

•    боль в суставах, боль в спине, скованность суставов, боль в мышцах, боль в конечностях (кистях, стопах)

•    раздражение глаз, отечность век, покраснение глаз

•    повышенный аппетит

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здр

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Тел.: +7 499 578-02-20

Факс: +7 495 698-15-73

Электронная почта: npr@roszdravnadzor. gov.ru

Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru

http://external.roszdravnadzor .ru/?type=logon

5.    Хранение препарата Ламзеде®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и на картонной пачке. Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить и перевозить в холодильнике (от 2 до 8 °C).

Хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке картонной) для того, чтобы защитить от света.

Восстановленный раствор для инфузий

Восстановленный раствор хранить не более 24 часов при температуре от 2 до 8 ^oC или не более 10 часов при температуре не выше 25 °C.

Не применяйте препарат, если Вы заметили, что восстановленный раствор содержит непрозрачные частицы или имеет измененную окраску.

Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6.    Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Ламзеде® содержит:

Действующим веществом является велманаза альфа.

Ка ждый флакон содержит 10 мг велманазы альфа.

1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг/5 мл).

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: динатрия гидрофосфата дигидрат, натрия дигидрофосфата дигидрат, маннитол и глицин.

Внешний вид препарата Ламзеде® и содержимое упаковки

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий ОСЛЕДСВаТЕЛ ЬН OCTb 00021

От белого до почти белого цвета лиофилизат, плотно прилегающий к стенкам флакона.

По 10 мг велманазы альфа во флаконе бесцветного стекла (тип I, Евр.Ф.) вместимостью 10 мл, укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с отщелкивающейся крышкой из полипропилена.

По 1, 5 или 10 флаконов вместе с инструкцией по применению (листком-вкладышем) в пачке картонной с держателем для флакона(-ов).

Не все размеры упаковок могут находиться в обороте.

Держатель регистрационного удостоверения

Кьези Фармацевтичи С.п.А.                Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Палермо 26/А, 43122 Парма, Италия Via Palermo 26/А, 43122 Раппа, Italy

Производитель (выпускающий контроль качества)

Кьези Фармацевтичи С.п.А.                 Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Сан Леонардо 96, 43122 Парма, Италия Via San Leonardo 96, 43122 Раппа, Italy

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация

ООО «Кьези Фармасьютикалс»

127055, г. Москва, ул. Лесная д.43

Тел.: +7 495 9671212

Факс: +7 495 9671211

E-mail: compliance.ru@chiesi.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/. Имеются также ссылки на другие веб-сайты по редким заболеваниям и видам лечения.

<----------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

(линия отрыва или отреза)

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702 (ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ 0002)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников: Препарат Ламзеде® требует восстановления и предназначен только для введения путем внутривенной инфузии.

Каждый флакон предназначен только для однократного использования.

Инструкция по восстановлению и введению препарата

Препарат Ламзеде® должен восстанавливаться и вводиться медицинским работником.

C микробиологической точки зрения восстановленный раствор подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов при температуре от 2 до 8 ^oC или 10 часов при температуре не выше 25 °C, если восстановление не осуществлялось в проверенных и валидированных асептических условиях.

Следует соблюдать правила асептики во время подготовки препарата к введению. Во время приготовления раствора препарата не должны использоваться иглы с фильтром.

а)    Количество флаконов, которые следует использовать, должно рассчитываться исходя из массы тела конкретного пациента.

Рекомендуемая доза 1 мг/кг определяется с помощью следующего расчета:

-    Масса тела пациента (кг) х доза (мг/кг) = доза пациента (в мг)

-    Доза для пациента (в мг), деленная на 10 мг/флакон (содержимое одного флакона) = количество флаконов для восстановления. Если количество рассчитанных флаконов является дробным числом, оно должно быть округлено до следующего целого числа.

-    Приблизительно за 30 минут до восстановления необходимое количество флаконов следует извлечь из холодильника. Перед восстановлением флаконы должны нагреться до комнатной температуры (от 15°С до 25°С).

Препарат в каждом флаконе восстанавливают путем медленного введения в него по внутренней стенке по 5 мл воды для инъекций. 1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Следует вводить только объем, соответствующий рекомендуемой дозе.

Пример:

-    Масса тела пациента (44 кг) х доза (1 мг/кг) = доза пациента (44 мг)

-    44 мг, разделенные на 10 мг/флакон = 4,4 флакона, поэтому необходимо восстановить 5 флаконов.

-    Из общего восстановленного объема следует вводить только 22 мл (что соответствует 44 мг).

б)    Порошок следует восстанавливать во

для инъекций по каплям по внутренней стенке флакона, а не непосредственно в лиофилизированный порошок. Чтобы минимизировать пенообразование следует избегать резкого впрыскивания воды для инъекций из шприца в порошок. Флаконы с восстановленным препаратом должны постоять на столе около 5-10 минут. После этого каждый флакон следует наклонить под углом и осторожно вращать в течение 15-20 секунд, чтобы ускорить процесс растворения. Флакон не следует переворачивать вверх дном, встряхивать или взбалтывать его содержимое.

в)    После восстановления препарата следует немедленно визуально осмотреть содержимое флакона на предмет наличия в растворе твердых частиц и появления какой-либо окраски раствора. Раствор должен быть прозрачным, его нельзя использовать в случае наличия в нем непрозрачных частиц или появления какой-либо окраски. В связи с природой лекарственного средства восстановленный раствор может иногда содержать некоторое количество белковых частиц в форме тонких белых нитей или полупрозрачных волокон, которые будут удалены с помощью встроенного фильтра во время инфузии (см. пункт «д»).

г)    Восстановленный раствор следует медленно и осторожно извлекать из каждого флакона, чтобы избежать пенообразования в шприце. Если объем раствора превышает емкость одного шприца, нужно подготовить необходимое количество шприцев, чтобы быстро заменить шприц во время проведения инфузии.

д)    Восстановленный раствор следует вводить с использованием инфузионной помпы через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,22 мкм.

Общий объем внутривенной инфузии определяется массой тела пациента и должен вводиться в течение, как минимум, 50 минут. Для пациентов с массой тела менее 18 кг и получающих менее 9 мл восстановленного раствора скорость инфузии должна быть рассчитана таким образом, чтобы время инфузии составляло >50 минут.

Максимальная скорость инфузии составляет 25 мл/час. Время инфузии можно рассчитать по следующей таблице:

СООТВЕТСТВУЕТ ЭКСПЕРТНОМУ ОТЧЕТУ от 17.04.2024 № 7702

Масса тела пациента (кг)

Доза (мл)

Максимальная скорость инфузии (мл/ч)

Минимальное время проведения инфузии (мин)

Масса¹¹

^J3o^

^{1 v}Itfakcintiab ь-'¹

-Mhritib-

тела пациента (кг)

(мл)

ная скорость инфузии (мл/ч)

ное время проведения инфузии (мин)

15

7,5

9

50

63

31,5

25

76

16

8

9,6

50

64

32

25

77

17

8,5

10,2

50

65

32,5

25

78

18

9

10,8

50

66

33

25

79

19

9,5

11,4

50

67

33,5

25

80

20

10

12

50

68

34

25

82

21

10,5

12,6

50

69

34,5

25

83

22

11

13,2

50

70

35

25

84

23

11,5

13,8

50

71

35,5

25

85

24

12

14,4

50

72

36

25

86

25

12,5

15

50

73

36,5

25

88

26

13

15,6

50

74

37

25

89

27

13,5

16,2

50

75

37,5

25

90

28

14

16,8

50

76

38

25

91

29

14,5

17,4

50

77

38,5

25

92

30

15

18

50

78

39

25

94

31

15,5

18,6

50

79

39,5

25

95

32

16

19,2

50

80

40

25

96

33

16,5

19,8

50

81

40,5

25

97

34

17

20,4

50

82

41

25

98

35

17,5

21

50

83

41,5

25

100

36

18

21,6

50

84

42

25

101

37

18,5

22,2

50

85

42,5

25

102

38

19

22,8

50

86

43

25

103

39

19,5

23,4

50

87

43,5

25

104

40

20

24

50

88

44

25

106

41

20,5

24,6

50

89

44,5

25

107

42

21

25

50

90

45

25

108

43

21,5

25

52

91

45,5

25

109

44

22

25

53

92

46

25

ПО

45

22,5

25

54

93

46,5

25

112

46

23

25

55

94

47

25

113

47

23,5

25

56

95

47,5

25

114

48

24

25

58

96

48

25

115

49

24,5

25

59

97

48,5

25

116

50

25

25

60

98

49

25

118

51

25,5

25

61

99

49,5

25

119

52

26

25

62

е)    Когда последний шприц с восстановленным раствором опустеет, его заменяют на шприц объемом 20 мл, заполненный раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций. Через инфузионную систему следует ввести 10 мл раствора натрия хлорида с целью введения пациенту оставшейся в инфузионной системе части препарата Ламзеде®.

Утилизация

установленными национальным законодательством требованиями.